第一节 智力缺损（第1页）

第一节智力缺损

智力缺损（iualdeficy）又称精神发育迟滞或精神发育不全，指以智力明显低于正常儿童，同时伴有适应行为缺陷为主要特征的一组疾病。智力缺损者的精神发育在出生前、出生过程中或早年生活各阶段因各种原因受到阻碍而发展迟缓。由于智力缺损者的学习能力极差，他们在日常生活中很难自理，他们的学习能力、适应生活能力也显著落后。当然，落后程度也因智力缺损程度不同而异。例如，轻度智力缺损者的学习过程比一般人要慢，但经过特殊训练能独立生活，且能从事一定的工作或职业；严重智力缺损者生活不能自理，也不能完成最简单的任务。

该病患者人数众多。世界卫生组织报告，在儿童中，智力缺损严重的患病率为4‰，而轻度缺损者则多至3%，如加上成人患者，则患病率还要高得多。有些学者甚至认为，任何时候人群中都有近乎1%的智力缺损。由于患病率高，智力缺损被认为是导致人类伤残的最大的一类疾病。患者有明显的性别差异，男性比女性约多两倍。

一、致病原因

智力缺损的病因十分复杂，涉及的范围很广，现今只了解了部分病因，尚有很多病例的病因不明。概括起来，造成智力缺损的因素有遗传和环境两方面。

（一）遗传因素

1。染色体畸变

由于某种原因，造成染色体数目和结构改变，导致遗传信息转录或转译过程的紊乱而引起智力缺损。如G组中第21对染色体三体就是因数目改变引起的智力缺损。该病叫三体综合征，也叫先天愚型。

2。基因突变

细胞染色体内脱氧核糖核酸（DNA）是遗传的物质基础。DNA分子按特定的顺序位置排列有很多基因。当基因发生突变时，改变DNA分子上氨基酸的排列，使遗传信息的传递发生障碍，引起酶的活性缺陷或减弱，导致各种代谢障碍。最常见的是苯丙酮尿性智力缺损。这是一种遗传性代谢障碍引起的智力落后，特征是患者尿中含有大量的苯丙酮酸，由于它不能转变为酪氨酸而产生异常的代谢物，使中枢神经系统中毒，影响脑的发育，导致严重智力低下。

（二）环境因素

1。胎儿期

母亲妊娠期患有感染性疾病，发生过中毒，用药不当，如为保胎服过激素、受过辐射、营养不良、精神紧张等因素，都会影响胎儿的正常发育。一般来讲，胎儿的神经系统是在母亲怀孕3～5周内形成，如果头两个月内由于种种因素使胎儿神经受损，中枢神经系统会产生不可弥补的缺陷。

（1）母亲妊娠时病毒或细胞感染，尤以发生在妊娠头三个月的病毒性感染给胎儿带来的损害最为严重。如果在第一个月感染风疹，脑发育受损的发生率为50%；如果在第四个月感染，发生率仅为5%。

（2）母亲妊娠期服用某些药物，如阿司匹林、镇静剂、大麻等，或者接触其他化学物质或煤气中毒，都可能造成胎儿四肢畸形和中枢神经系统异常。临产时采用麻醉剂也可能抑制新生儿的呼吸功能，引起缺氧而导致脑功能障碍。

（3）妊娠早期如接受腹部X线照射，可引起先天畸形并伴有智力低下。

（4）母亲妊娠期营养不良对胎儿智力的发育也有不良影响。动物实验证明，限制妊娠白鼠的蛋白摄食会减少其小鼠的脑细胞。

（5）早产儿、低体重儿常发生智力低下。造成婴儿体轻的原因，除母亲妊娠期营养不良外，还有母亲妊娠年龄过大（超过40岁）或年龄过小（不到16岁）、不合法受孕等。

（6）孕妇喝酒、吸烟和精神紧张也是致愚的原因。有研究发现，每天吸烟20支的母亲生下的孩子出现智力低下的概率要比不吸烟的母亲生的孩子高2～3倍。孕妇精神紧张会通过下丘脑改变体内的生化过程，间接影响胎儿的健康成长。

2。出生时

分娩时产程过长，新生儿头部长时间受压，或使用产钳不当，都容易造成脑部直接受损，或因窒息而引起脑缺氧，影响儿童的神经系统功能。其中出生时的窒息是智力落后常见的致病原因，因为缺氧易引起长期的认知障碍和神经系统异常。在一岁时出现神经系统异常者，早产儿童比非早产儿童多3倍。

3。出生后

幼年的营养不良、感染性疾病、中毒、头部损伤等均可能导致儿童智力低下。

（1）营养不良。儿童食物中缺乏某种物质可引起各种神经系统功能障碍。例如，缺碘可引起克汀病或呆小病；缺乏蛋白质会阻碍脑的发育；缺乏维生素B12易引起智力落后等。饥饿会降低幼儿对环境的注意，以致减少其学习的机会。

（2）感染性疾病。婴、幼儿患有脑膜炎、脑炎或其他脑病造成的脑损伤都可导致智力低下。尤其脑炎是引起智力低下的主要因素，脑炎幸存者多有精神障碍或身体障碍。

（3）中毒。铅和汞被吸入体内可损伤脑的功能。例如，儿童住在油漆未干的房屋里，舔了牙膏皮和铅笔上漆的标记，或者吸入空气中由汽油燃烧时排出的铅，或吃了受污染的鱼或住在空气污染的厂房附近引起的汞中毒。许多事实证明，学习不能的儿童常有铅中毒的因素。

（4）外伤。有统计表明，1%的智力低下者的病因是头部外伤。幼年由于摔伤、交通事故，或受虐挨打引起的头部损伤可导致较严重的行为障碍。

（5）心理社会因素。儿童大脑功能的发育需要外界适宜的刺激。如果儿童在婴儿期缺乏丰富的刺激和充分的照顾，如从小生活在孤儿院里，一般智力明显低下。此外，缺乏适当的早期教育和训练也可使儿童的智力发展迟缓，例如，对适当的行为（如学习说话）缺乏及时奖励和指导，缺乏培养儿童的学习动机等。

国外资料表明，在智力缺损儿童的病因中，属于出生前因素的占58。38%，出生时因素占5。11%，出生后占32。75%，尚有11。76%原因不明。中国科学院心理学研究所对北京市海淀区几所小学开设的智力低下特殊教育班展开的调查结果发现，大部分智力低下儿童都有上述某些因素：如遗传性代谢障碍的苯丙酮尿症；母亲妊娠期曾接触污染物质、煤气中毒、营养不良、精神紧张、防止流产服用黄体酮激素、服避孕药、X光照射、高龄母亲怀孕以及母亲患有癫痫等；出生时严重缺氧；儿童早年患有脑炎、脑膜炎以及营养不良；也有因缺乏母爱、寄养在文化水平低的老人家、父母离婚后无人照料和教育等社会文化因素。一般智力低下儿童至少具备以上两种因素，有的甚至具备六种因素。